去儿科看病的成年人

2025-03-14 14:52:34

来源：海南日报

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18岁，对于大多数人而言，是迈向独立与自由的起点。但对于董睿（化名）来说，这个时间点意味着一个新的困难——能给他看病的医院骤然减少。从一岁多确诊杜氏肌营养不良（DMD）开始，这个罕见病将董睿的身体一寸一寸地“石化”，肌肉萎缩让他在11岁时便不得不依赖轮椅生活。多年来，一年一次的儿科复查维持着他的基本生活与用药。然而，18岁的到来打破了这种脆弱的平衡。曾经熟悉的医院儿科因为超龄不让挂号，他的母亲只能辗转托人，偷偷住进另一家医院的儿科病房。董睿的困境并非个例，许多罕见病患者同样被挡在18岁的门槛外。他们的疾病从儿童期开始，终身相伴，但有能力诊治的医生大多集中在儿科。由于儿科医生的执业范围被限定在未成年患者，为成年人提供诊疗服务属于“超专业范围执业”。这些患者不得不借用亲戚朋友孩子的身份证挂号，或是拿着儿科医生的建议在综合医院艰难求医。尽管一些医院已为这类罕见病患者开放连续性诊疗的绿色通道，但这群被时间划入“灰色地带”的人，在18岁之后依旧困难重重。

18岁后，找不到医生 山东省一家三甲医院的儿科病房里，董睿的母亲在旁人异样的眼光中，默默在地上铺了两床褥子。她小心翼翼地将儿子从轮椅上抱下来，轻轻放在褥子上——儿科病房的床太�。丫赡甑亩Ｋ幌拢缸恿┲荒艽虻仄�。与病房里其他小患者相比，18岁的董睿显得格格不入。住进儿科，是因为一种罕见的疾�。憾攀霞∮涣迹―MD）。这种病会导致肌肉逐渐萎缩，最终使患者无法行走，甚至呼吸困难。因为这种�。５乃闹蜒现乇湫�，每只手只有两根手指能活动。脚面和腿部几乎成一条直线，脚趾蜷缩无法伸直。母亲抚摸着他的小腿，感觉像石头一样坚硬，仿佛被“打了一层石膏”。小时候，他每年都会在同一家医院的儿科复查，但18岁后，他再也挂不上儿科的号。“DMD这种罕见病的专家都集中在儿科，成人的神经内科医生不太懂。”董睿的母亲无奈地说。最终，她通过熟人找到另一家医院的儿科医生，董睿才得以住进儿科病房。

类似的情况，尹立也遇到过。他患的是概率万分之一的原发性免疫缺陷（PID），这种疾病会造成各个器官反复感染，缺乏免疫力又导致这类患者伤口愈合很慢。从6个月大出现症状到现在，尹立已经与这个罕见病抗争了30年。随着年龄的增长，尹立的身体出现了越来越多的并发症。2018年，他24岁时，父母曾用邻居家孩子的身份证，在上海的一家儿科医院挂号咨询。“全国的PID专家基本都在儿科，成人科室的专家寥寥无几。” 尹立记得，那次问诊，医生让他父母退掉号，口述了一些建议：退掉号是为了不占用医院资源，同时也不给被冒用的孩子留下新的病历档案；而面对已经24岁的尹立，儿科医生无法开具处方，只能出于同情给予一些口头建议。 2022年，尹立托人找到另一家儿童医院的PID专家私下帮忙提供建议，当时正值新冠疫情肆虐，他担心一旦感染病毒，儿童医院无法接收他，而综合医院又不懂如何配药。一年后，尹立因同时被甲流、新冠病毒等5种病毒感染住进了综合医院ICU，稳定后转入呼吸科继续治疗。然而，呼吸科的医生不了解尹立的罕见�。桓淞讼嗟庇谡＜亮�1/5的药物。即使尹立提供了儿童医院专家的建议，医生也拒绝调整剂量。这导致尹立住了一个月院仍恢复缓慢，直到换了一位稍微了解PID的医生，按照儿童医院的方案治疗，他的状态才在三四天内迅速好转。另一位糖原累积病患者告诉新京报记者，自己去年曾因这种罕见病导致全身酸中毒，接近休克，不及时抢救会有生命危险。懂行的儿科医生因为她是成人拒收，成人科医生因为不懂不敢用药。最后父母带着她找了两家医院的四个科室、签了一沓免责协议后，才把药用上。这样的情况还存在于很多罕见病。“大部分罕见病在儿童期发病或者呈现症状，因此儿科医生往往站在罕见病诊疗的最前沿。”全国政协原委员、北大医院原副院长丁洁解释。

在政策“红线”上徘徊的儿科医生 就像一枚硬币的两面一样，治疗罕见病的儿科医生，在面对这个问题时也充满困惑。对于儿科医生来说，18周岁就像是一条“红线”——《中华人民共和国医师法》规定，医师经注册后可以在医疗卫生机构中按照注册的执业地点、执业类别、执业范围执业，从事相应的医疗卫生服务。儿科医生的执业范围通常限定为0至18周岁的未成年人，一旦接收成年患者，医生便面临超范围执业的风险。踩在这条“红线”给成年人看�。怀鍪略蛞�，一旦出现医疗纠纷，医生可能面临警告、�？睢⒃萃Ｖ匆瞪踔恋跸绞χ匆抵な榈拇Ψ�。中国医科大学附属沈阳盛京医院小儿呼吸内科原副主任韩晓华记得，自1985年毕业开始工作时，医院就规定儿科只能接收14周岁以下的患者，超过14岁的患者需转到成人科室。直到她退休前两年，这一限制才调整为18周岁。韩晓华研究PID这种罕见病已有20多年。据她介绍，这个疾病的圈子里95%的专家都在儿科——因为过去，PID患者极少能活到成年。 PID是一种先天性的免疫缺陷疾�。ǔＴ诔錾蟛痪镁突嵯韵种⒆础Ｋ孀乓搅扑浇�，患者确诊时间缩短，部分患者也可以通过输丙种免疫球蛋白维持生命。所以迈过18周岁这个门槛的PID患者越来越多。但在韩晓华看来，成人科室对于这种罕见病的研究依旧薄弱，很多医生不愿接收这些罕见病人。不少患者到处碰壁后，会回来请求韩晓华的帮助。在韩晓华多次向医院呼吁后，医院领导最终开了一道口子，允许从小在她这里就诊的PID患者，即使超过18岁也能继续治疗。但那些小时候没有在这家儿科医院看过病的超龄患者则无法享受这一绿色通道，这其中就包括尹立。在领导的默许下，韩晓华给五六个超过18周岁的PID患者提供了随诊服务。但她自己也清楚，这种行为在未经卫生部门正式许可的情况下，并不合规。

相比门诊来说，住院和手术的限制要更多一些。一位不愿具名的直辖市三甲医院医生透露，她曾偷偷将从小在她这里就诊的成年罕见病患者收进儿科住院，但要求患者不要申请医保报销，以免被发现。然而，这种操作不仅让她自己担惊受怕，医院入院登记处的工作人员也因担心承担责任，最终拒绝为超龄患者办理住院手续。相比于儿科医生小心地在“红线”上徘徊，骨科医生任秀智的情况要好得多。此前，任秀智在综合医院的骨科工作，他是罕见病成骨不全症（俗称瓷娃娃）诊疗领域的专家，20多年来为3000多位瓷娃娃患者做过矫正手术。由于初始工作在骨科，任秀智考取的是外科专业的执业医师证，可以为所有年龄段的瓷娃娃患者提供诊疗，现在依然有不少六七十岁的患者骨折后从全国各地来找他。 2023年，任秀智来到苏州大学附属儿童医院工作，立即和医院领导商讨开通超过18周岁患者的连续性诊疗通道。瓷娃娃这种罕见病并不致命，但现有医疗手段没办法把病源根除，所以疾病的影响将伴随患者终生。在患者成年后，能够让最熟悉、最专业的医生进行连续性诊疗，是患者和医生双方的需求。但在医院尚未获得江苏省卫健委批复时，超过18周岁的瓷娃娃患者只能从儿童医院转诊到附近的成人综合医院进行手术。为此，任秀智在两个月内跑了10多趟综合医院，给瓷娃娃患者操作手术。 “这样奔波不仅体力吃不消，也不利于患者病历的保存。”任秀智介绍，瓷娃娃患者容易骨折，病情严重的患者可能二三十岁就骨折超过百次。他们的身高一米出头，拍过的所有X光片摞起来可能和身高差不多。然而医院之间的病历系统并不互通，如果患者换一家医院，所有检查都得重新做一遍，医生也要重新了解一遍他的病历。这对于患者和医院来说都是很大的负担。

一家儿童医院的先行尝试 浙江大学医学院附属儿童医院（以下简称“浙大儿院”）副院长、肾脏泌尿中心主任毛建华曾经也有同样的困惑。他从1996年开始行医，许多罕见肾病患者一直由他随访。“他们发现过了18岁，挂不上我的号，很失望。我也无奈，只能口头给些建议，但无法提供正式的医疗服务。” 与他同样处于困惑状态的还有同院心脏外科和血液科的医生。心脏外科手术通常需要分期进行，有时前两期手术做完，患者已经成年，最了解患者心脏状况的儿科医生却无法进行第三期手术；还有一些患者在十五六岁时确诊白血�。黄诨苹姑唤崾�，就已经成年。这些情况让患者和医院都陷入尴尬境地。毛建华记得，2016年左右开始，医生们陆续提出，能否为超过18岁的患者提供连续性医疗服务。 2019年，医院正式向浙江省卫健委提出申请。由于国内尚无先例，卫健部门担心医院缺乏抢救成年患者的能力。为此，医院医务部主任汪伟与各科室沟通，制定了一套针对这些特殊患者的院内急救预案，并与直线距离仅3公里的浙江大学附属第二医院达成协作。一旦罕见病患者出现心梗等成人医院擅长的突发疾�。皆嚎梢约笆苯颊咦镏瘟�。 2020年9月8日，审批正式通过。浙大儿院成为全国第一家获得当地卫健委批准，为超过18周岁的特殊疾病患者提供医疗服务的医院。到目前为止四年多的时间里，浙大儿院接收了4500人次超龄罕见病患者就诊，并开设了40个涉及罕见病相关MDT（多学科会诊）帮助罕见病患者就医。

毛建华与一位早衰症患者。图源：浙江大学医学院附属儿童医院开通了连续性诊疗的转年，浙大儿院启动了法布雷病的全省筛查。这是一种患病率十万分之一的超级罕见�。崂奂叭矶喔鱿低�，但临床诊断极为困难。有些患者甚至到了肾衰竭阶段，仍不知道病因是法布雷�。贾挛薹ɑ竦糜行У闹瘟啤� 毛建华觉得，在18周岁的限制放开前，这些项目根本不敢想象。“在绿色通道开启前，浙大儿院没有资质为这些成年人提供治疗，所以也很难开展筛查。” 三年的时间里，浙大儿院筛查出100多位法布雷病的患者，大部分已经成年。医院甚至找到了80岁的老先生和他62岁的兄弟，让他们定期来到医院接受酶替代治疗。“病房里的人看到一屋子小孩中间坐着两位老爷爷，笑了半天，但大家都能理解，并且觉得医院做得非�：谩！� 从中受益的不仅是新确诊的这些法布雷病患者，还有研究这种罕见病的医生。“利来国际(中国区)最老牌官网希望建立法布雷病的患者画像，让这些患者未来能更早地被筛查出来，这样他们的生活质量和预期寿命可能会截然不同。”毛建华说。同样在进行数据积累研究的还有“瓷娃娃”专家任秀智。在苏州大学附属儿童医院获得省卫健委的许可批复后，医院里针对这种罕见病的研究体系逐步搭建起来。“理想情况下，病历集中在一家医院的系统中，科研和数据分析会方便很多。” 如今，他们采用MDT模式进行“瓷娃娃病”研究。除了医院原有科室的支持外，院方还高薪聘请了一位基因研究领域的博士。不久前，团队通过基因分型确诊了一位“瓷娃娃病”谱系中极为罕见的成年患者。“利来国际(中国区)最老牌官网手中有大量病例，再加上科研团队的加盟，我相信未来会有更多新发现。”任秀智说。

毛建华与医护人员查房。图源：浙江大学医学院附属儿童医院 “患者和医生都在呼吁政策推进” 在浙大儿院获批后，复旦大学附属儿科医院和上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心都曾前来调研，并向上海市卫健委提交申请。 2023年9月，上海市卫健委批准沪上三级甲等儿童专科医院可以为18周岁以上、35周岁以下特殊疾病患者提供连续性医疗服务。2024年，首都医科大学附属北京儿童医院、重庆医科大学附属儿童医院、西安市儿童医院、河南省儿童医院等医院相继获批，可为包括罕见病在内的部分患有特殊疾病超龄患者提供连续性医疗服务。随着连续性诊疗理念的推进，这个从儿科医院发起的政策，也逐渐拓展到了综合医院。上海交通大学医学院附属新华医院儿科主任医师邱文娟，是国内“糖原累积病”的顶尖专家。邱文娟记得，去年夏天，她所在的综合医院参照上述政策，制定了新的管理制度，使罕见病领域的儿科专家对罕见病患者的诊治年龄延续到35岁。超过18岁的患者可以找邱文娟咨询，拿着她开的检查单去成人科完成检查，再回到她这里开药方。“以前我给他们做咨询都是要承担风险的，开药方更是不可能的。” 前不久，有一个26岁的糖原累积病患者来到新华医院就诊。邱文娟将她安排在儿童内分泌遗传代谢科专科病房住院，并针对她的肺动脉高压、慢性肾功能不全和肝脏腺瘤等并发症，联合成人心血管、肾脏和普外科医生进行多学科会诊。 “通过这种方式，利来国际(中国区)最老牌官网在儿科与成人科之间建立一个衔接，慢慢把成年罕见病患者从儿科转介过渡到成人科室，把需要注意的事项告诉他们，成人科室的医生也能逐渐熟悉罕见病的诊疗方法。”邱文娟说。不过，据公益机构蔻德罕见病中心创始人黄如方了解，像新华医院这样打通儿科与成年科室壁垒的综合医院也是少数。这种由医生主导的努力，终究只是“杯水车薪”。“患者和医生都在呼吁政策的推进。”黄如方说。作为从业40多年的儿科医生，接触了上千位罕见病患者，丁洁很早就开始思考这个问题——究竟什么样的政策对罕见病患者最有利？在丁洁看来，目前一些医院打通儿科诊疗权限，是一个非�：玫拇葱隆Ｗ魑狝lport综合征（又称遗传性进行性肾炎）领域的全国知名专家，丁洁见证了许多孩子从幼年到成年，甚至结婚生子。即便患者已经30多岁，个子比她还要高，还是一口一个“丁阿姨”来找她看病。针对Alport综合征等罕见病患者，丁洁所在的北大医院的做法是，以MDT的方式打通各个科室，让儿科和其他科室都充分参与到治疗的过程中——当遇到严重的成年罕见病患者时，接收科室会咨询儿科医生；当儿科医生需要专业科室协助处理儿童罕见病患者的并发症时，也能迅速找到对应的医生提供支持。顺畅的多学科会诊通道为患者提供最大的便利，但除此之外，丁洁还呼吁给罕见病这样的特殊病种开设“终身档案”。这个档案跟随患者流动，而不是固定在某个医院。“如果在一个数据库里，成人科医生的随访信息可以反馈给儿科医生，那么儿科也可以根据这个信息调整前期的诊治方案。” 在很多会议上，丁洁都呼吁对罕见病患者的“全生命周期”管理。这里的“管理”不仅包括诊断和治疗，还涵盖后续的随访、药量调整，甚至饮食结构的建议。归根结底，“全生命周期”管理需要所有关注罕见病的人共同努力。丁洁知道，不管是放开儿科权限还是多学科会诊，患者与医生都已不再是“孤军奋战”。新京报记者郭懿萌

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1928年，全国白色恐怖，但革命的火种却在广大农村悄然传播着。时年，福建龙岩后田村，福祜佬大伯被后田村的反动势力陈北瑞“老人拳术馆”手下拳师逼租打死。邓子恢围绕土地问题分析原因，发动村民积极参加农会，减租抗争。邓子恢在动员村民加入农会的时候，向大家承诺——不管今天、明天还是将来，为了让大家有饱饭吃，有自己的田种，只要他活着一天，都将竭尽全力，决不辜负大家。此时，省委特派员傅生平到达后田，指出暴动之事时机不成熟，农民光有热情不足展开斗争。邓子恢以斗争事实、斗争材料对傅特派员展开说服工作。他们没有想到反动土豪陈北瑞正准备对傅生平下手……邓子恢指挥武装农民打响了后田暴动的第一枪，后田暴动犹如响彻了闽西的一场春雷，掀起了轰轰烈烈的农民运动。但在反动军队的疯狂猛扑下遭到镇压。在后田暴动的影响下，永定县的党组织在张鼎丞率领下暴动，邓子恢受省委派遣赶到永定金砂，与张鼎丞组建了红军独立营。通过与老百姓的调查和对后田暴动总结，邓子恢向党组织提出发展农村工作的思路，探索性地实施新的土地分配政策，迅速建立起闽西革命根据地，闽西革命如火如荼地发展起来。正当此时，毛泽东和朱德领导的中央红军入闽，迅速击溃陈国辉军阀部队，陈北瑞也被击毙。在中央红军的帮助下，闽西革命根据地建立起了红色政权。毛泽东在闽西期间，邓子恢安排他住在老接头户秀嫂的家中，他与毛泽东经常彻夜交谈，取得了很多共识。在苏家坡的日子，毛泽东身患疟疾，邓子恢和秀嫂想方设法为其补养身体，由于邓子恢的精心照顾，毛泽东恢复了健康，这段非常岁月的相处，毛泽东和邓子恢两人惺惺相惜，结下深厚友谊。由于李立三错误路线的缘故，邓子恢被派往闽东，他与妇女干部黄秀香扮作假夫妻，顺利躲避了敌人的封锁，开展土改运动。邓子恢随同毛泽东率领的主力红军奔赴中央苏区，担任中华苏维埃财政部长。黄秀香意想不到追随邓子恢来到瑞金，在艰难的岁月结成夫妻。第五次反围剿失败后，邓子恢与毛泽东惜别，奉命留守苏区展开艰苦的游击战争，妻子黄秀香虽身怀六甲，但英勇顽强，她在突围战斗中壮烈牺牲。邓子恢重返闽西，当地的女游击队员陈兰及时接应，邓子恢率部队在陈兰的引导下到达了永定地区，终于同张鼎丞率领的地方游击队汇合。在南方三年敌后的游击战中，陈兰精心照料邓子恢生活，逐渐与邓子恢产生了革命情感。在张鼎丞的撮合下，邓子恢与女游击队员陈兰相爱结婚。抗日战争爆发后，邓子恢出任新四军政治部副主任。受组织派遣，与彭雪枫率领新四军四师开辟壮大了淮北抗日根据地，捉放韩德勤，建立统一战线。与彭雪枫结下了兄弟般的革命情意。抗战胜利后，邓子恢与张鼎丞等组织华中分局，为实现“耕者有其田”奠定了良好的局面。在武汉主政华南局期间，对荆江分洪工程，他彻夜忧思，在奉命组建中央农村工作部前，荆江分洪工程已经大功告成。1953年，中央农村工作部成立，邓子恢任部长，得知许多农民在办合作社中有不满和抵触情绪等农村问题，邓子恢及时向毛泽东和中央提出建议，并要求亲自到农村进行考察。在闽西家乡，邓子恢发现了合作化运动风起云涌但也急躁冒进。虽然入社凭自愿，但在冒进的风气下，全国各地频发强迫入社事件，合作社迅速激增，各地农村出现不安定因素，农民以宰杀牲口以及破坏生产力等特有方式表示不满情绪。邓子恢带领农工部，想方设法为农业合作化运动的健康发展而奔走，提出建立农业生产责任制，随后被任命为国务院副总理。毛泽东对农村工作出现的问题极为重视，和邓子恢一起研究制定了合作社“停、缩、发”三字方针。在合作化的数字上，党内出现分歧，邓子恢被批为“小脚女人”。邓子恢的农业生产责任制主张见报后，让永嘉县委农业书记李云河深受启发，在此基础上提出包产到户主张，受到社员群众的欢迎。邓子恢看了人民日报记者李素琴的采访报告，虽担心包产到户退回到单干，但表示可以试验。农村部副部长的陈伯达认为包产到户容易走资本主义道路。人民日报社编辑部主任王雪萍紧跟陈伯达的意见。大跃进到来后，人民公社成立，福祜佬一夜间失去一切，目瞪口呆成为公社一员。秀嫂一家也是一无所有。邓子恢痛斥“向共产主义过渡”的徐水县弊端。在全国农村工作部长会议上邓子恢提出的一些主张，得到毛泽东的肯定，但随着愈演愈烈的共产风、浮夸风，农村形势愈加紧张，社员农民人心不定。最困难的时期，刘少奇委托邓子恢率工作组到几个省作调查，研究解决农村问题的办法。邓子恢和调查组迅速制订出《农村人民公社内务条例》，成为农村六十条草案的基础。毛泽东表扬邓子恢，号召在全党兴起调查研究之风。邓子恢大受鼓舞。邓子恢受张鼎丞邀请，二回闽西。邓子恢避开随从，悄悄溜到墟�。胛蘧形奘爻⒊⒓蚁绲姆缥缎〕�，但一个“金狗头”（野菜）把他的心都搅乱了：革命的目的是为了让老百姓填饱肚子，可是到了现在老百姓反而没有吃饱！邓子恢对福祜佬搞单干不到两年光景，不仅自给有余，还能借粮给群众的现实，既惊又喜。他要地方班子坚决贯彻执行毛泽东的指示，做好对群众的退赔工作。从受斗残酷的干部社员中，邓子恢指出对为非作歹的干部绝不姑息。邓子恢风尘仆仆下到几个省考察。一方面是上级下令改正责任田，一方面是干部群众纷纷要求，邓子恢在两难选择中，他做出支持责任田和包产到户的决定。记者李素琴根据调查写出了支持包产到户的文章，部主任王雪萍过以过“左”的言行反对。农村工作部被撤销，邓子恢揽下一切责任，极力保护相关同志。毛泽东认为究竟是单干好还是集体好，要由历史作结论，对邓子恢表示尊重。一九七二年十二月八日晚，邓子恢与世长辞，时年七十六岁。邓子恢至死都维护毛泽东的威信，坚信包产到户终有变为现实之日。得知邓子恢去世，毛泽东沉默半晌，挥笔写下“邓子恢同志千古”。